Sağlık

Kaçış sendromu nedir? Belirtileri neler, tedavisi var mı?

Mehmet Ali Erbil’le konulan ve çok az kişide görülen kaçış sendromu nedir? Belirtileri neler, tedavisi var?

1960’da B. Clarkson tarafından tespit edilen kaçış sendromu diye bilinen hastalığın İngilizce adı Capillary Leak Syndrome (SCLS).

Kaçış sendromu (SCLS) “damarlardan protein, mineral ve suyun sızması”. Bu, tehlikeli derecede düşük kan basıncı (hipotansiyon), hipoalbüminemi ve plazma hacminde düşüş ( hemo-konsantrasyon ) ile sonuçlanabilir.

Kaçış sendromu belirtileri

Hastalığı olan kişilerin sahip olabileceği belirtiler: Çoğu hastalık için semptomlar kişiden kişiye değişecektir. Aynı hastalığı olan insanlar listelenen tüm belirtilere sahip olmayabilir.  İlk belirtiler yorgunluk, bulantı, karın ağrısı, aşırı susuzluk ve vücut ağırlığındaki ani artışı içerebilir. 

Teşhis

Kaçış sendromu muayene, laboratuvar testleri ve semptomların tekrarı esas alınarak teşhis edilir. Tekrarlayan bölümler hastaların çoğunda monoklonal gamopati ile ilişkilidir. Teşhis, sekonder kılcal kaçak sendromu veya kandaki anormal derecede düşük protein seviyeleri (hipoproteinemi) dahil olmak üzere benzer semptomları olan diğer hastalıkları ekarte etmek suretiyle desteklenir.

Tedavi

Halen hastalığın tedavisi yoktur. Bir atak sırasında SCLS tedavisi, semptomları stabilize etmeyi ve ciddi komplikasyonları önlemeyi amaçlayan temel olarak destekleyicidir. Bu, hava yolunun dengelenmesini ve nefes almayı, belirli ilaçları ve / veya intravenöz (IV) sıvı, ilaç veya kan ürünlerinin infüzyonunu içerebilir. Bazıları, IV sıvılarının önerilmemesini önerdi, çünkü şişmeyi (ödem) kötüleştirebilir ya da diğer komplikasyon riskini artırabilir. 

Periyodik infüzyonlar veya bazı ilaçların kullanımı, gelecekteki bölümleri önlemeye çalışmak için kullanılır (koruyucu tedavi). Aylık intravenöz immün globulin infüzyonunun ( İVİG ) yapılması önerilmiştir. 2017 yılında yayınlanan bir araştırma, İVİG ile önleyici tedavinin SCLS’li kişilerde en güçlü faktör olduğunu bulmuştur. IVIG ile düzelmeyen veya tedaviyi tolere edemeyenler teofilin ve terbutalin ile başarılı olabilirler.

SCLS’nin nasıl geliştiğini ve seyrini etkileyen faktörlerin araştırılması, SCLS’in daha iyi anlaşılmasının daha etkili tedavi seçeneklerine ve düşük ölüm oranına yol açacağını umuyor.

İlgili hastalıklar

İlgili hastalıklar benzer belirti ve semptomlara sahip durumlardır. Bir sağlık kuruluşu, teşhis koyarken aşağıdaki tablodaki bu koşulları dikkate alabilir. Lütfen, tablonun bu hastalıkla ilgili olası tüm koşulları içermeyebileceğini unutmayın.

Orphanet ile benzer işaret ve belirtilere sahip durumlar
Ayırıcı tanı sepsis, anafilaksi, kılcal kaçakların herhangi bir nedeni ve inferior vena kavainterrupasyonu içerir (bu terime bakınız). Kronik vakalar Gleich sendromu, venöz staz, protein kaybeden enteropati ve nefrotik sendrom olarak yanlış tanı alabilir.